Муковисцидоз легких

Муковисцидоз легких — наследственная болезнь, характеризующаяся кистозным перерождением желез дыхательных путей из-за закупорки их выводящих протоков вязким секретом. У детей возникает обструктивный бронхит с явлениями эмфиземы, ателектаза, с последующим формированием бронхоэктатической болезни. Рентгенологическая картина соответствует ранее описанной при эмфиземе, бронхоэктазах. Следует полагать,что использование РКТ, ВРКТ позволяет получить новые данные по патогенезу болезни, начальным макроструктурным признакам ее развития и осложнения. Обычное рентгенологическое исследование, как следует из вышеприведенных фактов, обладает значительными возможностями в распознавании болезни. Однако золотым стандартом, достоверно определяющим объем, локализацию, протяженность процесса, является бронхография.

Бронхографическая семиотика бронхоэктазов достаточно характерна. На первом месте по частоте стоят бронхоэктазы смешанной формы, затем дилатация стенок цилиндрической формы (бронхи 4-6-го порядка), кистовидные, мешотчатые изменения. Мешотчатая форма
— слепо обрывающийся бронх с расширенной, неправильной формы полостью в терминальном отделе. Бронхография нередко выявляет наличие уровней в кистозных, мешотчатых изменениях за счет смешивания контрастного вещества с слизисто-гнойным содержимым. Бронхография — основной метод дифференциальной диагностики изменений бронхов, обусловленных хроническим бронхитом, от бронхоэктатической болезни. Определенные затруднения могут возникнуть в отличии выраженного деформирующего бронхита от мелких бронхоэктазов. Клинико-лабораторные данные, сопоставление их с рентгенологической картиной дают возможность прийти к определенному заключению. Проводя прицельную долевую бронхографию, необходимо помнить, что при поражении нижней доли левого легкого довольно часто в патологический процесс вовлекаются бронхи язычкового сегмента верхней доли, при среднедолевых изменениях справа — базально-передний и базально-медиальный (сердечный) сегменты нижней доли. Это настоятельно диктует провести дополнительно бронхографию соответствующих долей с целью определения распространенности поражения. К недостаткам бронхографии следует отнести возможность ложноотрицательных ответов при сужении бронхов, гнойном эндобронхите, фиброзных изменениях, когда контрастное вещество не в состоянии проникнуть в дистальные отделы бронхов.

РКТ, ВРКТ определяют качественно новый этап лучевой диагностики бронхоэктазов легких. По мнению D. P. Naidich et al. (1983), ВРКТ, по мере внедрения метода в клиническую практику, может частично заменить бронхографию. При ВРКТ выявляются минимальные, начальные признаки болезни, давая при этом специфическую информацию.